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一大早,上中心儿科就迎来了一对憔悴的年轻人,怀中抱着一个孩子,神色麻木。
“我们要挂专家门诊。”
“你好,专家门诊的话,我们。。。”
对于上中心来说,血液科的专家门诊,甚至可以用一票难求来形容。
“能不能想想办法,我们连夜赶来的上海。”
凌晨四点,小夫妻就带着孩子等在了医院门诊。
“可以加号,不过可能要等到最后。”
“要,只要能看就好。”
护士看着两位这副模样,也是动了恻隐之心。
甚至看着夫妻俩怀中的孩子,极度的虚弱。
一直等到了最后,这才见到了专家。
“Evans综合症?”
专家看到省城医院的病历,眉头不由皱了起来。
伊文氏综合症最早于1951年医学工作者Evans首先提出来,所以被称为了Evans综合症。
Evans综合症常常表现为患者自身迁延、反复发作的血小板减少及溶血,而且一般系统治疗之后,患者预后大多不良。
而且,Evans综合症在国内的病例并不算多。
Evans综合症确切的病因及发病机制尚未明确,但有一点是可以肯定的,是与患者的免疫失调有关。
在国际上的病例中,在大多数患者的血清中可以发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。
“极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体,但好在没有发现溶血现象。”
“医生,省城的专家推荐了您,我们这也是走投无路了。”
“你们已经试过了糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白为主的一线治疗,不过现在看来的话,效果欠佳。”
“是,孩子的血小板无论如何都补不上来。”
“这不是血小板的问题,而是整个免疫系统的问题。”
血液科主任看了一眼病历,省城医院方面已经给孩子试验过了一线治疗,不过现在看来,基本宣告无效。
一线治疗通常使用糖皮质激素和IVIG,其中激素为首选,若效果不佳可加用IVIG。
糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。
可现在看来,似乎没有达到预期的效果。
激素治疗,并就不是绝对的。
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